hepatoblastomul

La fel de hepatoblastomul este o tumoră embrionară malignă (malignă) rară pe ficat care afectează mai ales sugarii și copiii mici. Dacă tumora este diagnosticată suficient de devreme înainte de a se metastaza, îndepărtarea chirurgicală a tumorii oferă o șansă bună de supraviețuire.

Ce este hepatoblastom?

Hepatoblastomul este o tumoră embrionară la ficat, adică apare pe celule hepatice care nu sunt încă complet diferențiate. Aceasta afectează mai ales sugarii și copiii mici cu o frecvență maximă între vârsta de 6 luni și 3 ani.

Copiii cu vârsta peste 15 ani vor dezvolta hepatoblastom doar în cazuri excepționale. La început nu există dureri, astfel încât tumora - mai ales că apare rar - este observată de obicei numai în timpul examinărilor de rutină. De obicei, hepatoblastomul este palpabil și, în unele cazuri, poate exista o funcție anormală vizibilă a ficatului datorită îngălbenirii pielii.

Tumora embrionară este supusă unor condiții fiziologice diferite și necesită terapii diferite decât o tumoră hepatică pe celulele hepatice complet diferențiate (carcinomul hepatocelular) și, prin urmare, trebuie distinsă de aceasta.

cauze

Hepatoblastomul este asociat cauzal cu diverse defecte genetice, care afectează și sindromul Beckwith-Wiedemann rar (cu o față, statura gigant asimetrică) sau cu alte probleme de creștere pe jumătate.

Hepatoblastoamele sunt, de asemenea, asociate cu polipoza adenomatoasă ereditară dominantă familială, autosomală (dezvoltarea unui număr mare de polipi în intestinul gros) și cu nașteri extrem de premature. Studiile japoneze au arătat o corelație statistică semnificativă între incidența hepatoblastomului și greutățile la naștere mai mici de 1.000 g la nașteri premature.

În ce măsură aceasta este o relație coincidentală sau cauzală nu a fost încă clarificată în mod concludent. Există, de asemenea, o conexiune (încă) neinstalată cu sindromul Li-Fraumeni, care este cauzată de o mutație a unei gene supresoare a tumorii în linia germinativă și poate duce la tumori multiple la o vârstă fragedă.

Simptome, afectiuni si semne

Inițial, un hepatoblastom nu este adesea simțit simptomatic. Ocazional se observă numai umflarea nedureroasă a abdomenului. Boala începe de obicei înainte de sfârșitul celui de-al doilea an de viață. În cazuri rare, debutul bolii mai târziu sau mai devreme este posibil.

Băieții sunt mai des afectați decât fetele. După o perioadă mai lungă fără simptome, copiii afectați suferă de greață, vărsături și pierdere în greutate. Înainte de aceasta, în cazuri rare, dureri abdominale și icter pot apărea dacă tumora duce la ocluzia tractului biliar într-un stadiu incipient.

În general, boala este caracterizată de o slăbiciune generală tot mai mare. Întârzierile de dezvoltare apar, dar acestea se observă numai după o lungă perioadă de boală. La băieți poate ajunge la o pubertate timpurie (pubertas praecox). Alte simptome apar numai atunci când se formează metastaze. Acestea depind de organele care sunt afectate de metastaze.

Plămânii sunt afectați cel mai frecvent. Acest lucru duce adesea la dificultăți de respirație, tuse potrivită și uneori scuipat de sânge. În cazuri rare, apar metastaze la nivelul oaselor, măduvei osoase și creierului. Aceasta duce la dureri osoase, fracturi osoase frecvente, restricții severe de circulație, convulsii, tendință la sângerare, anemie și oboseală generală. Cu un tratament în timp util și îndepărtarea completă a tumorii, există șanse mari de o vindecare completă.

Diagnostic și curs

Dacă se suspectează pentru prima dată hepatoblastom, sunt disponibile mai multe metode de diagnostic care se pot completa reciproc. În primul rând, este recomandat un test de laborator nespecific, în care, pe lângă trombocite și feritină, se determină concentrația de LDH (lactat dehidrogenază) și valorile enzimei hepatice.

O concentrație crescută de LDH oferă o indicație a afectării celulelor sau a organelor în organism. Un test de laborator specific ar trebui să furnizeze informații cu privire la dacă markerul tumoral alfa-fetoproteină (AFP) este semnificativ crescut, deoarece această valoare este crescută în 80% - 90% din cazuri și, în schimb, un hepatoblastom este prezent cu siguranță valorile AFP corespunzătoare.

Pentru clarificări suplimentare, sunt disponibile metode imagistice de diagnostic, cum ar fi ecografia abdominală, radiografia toracică, TC toracic sau CT abdominal superior, fiecare cu medii de contrast. De asemenea, trebuie efectuate examene histopatologice pentru a confirma un diagnostic pozitiv. Cursul bolii, dacă este lăsat netratat, duce la insuficiență hepatică și la formarea metastazelor, predominant în plămâni, astfel încât este prevăzut un curs fatal.

complicaţiile

Deoarece hepatoblastomul este o tumoră, are simptomele și complicațiile obișnuite ale cancerului. În cel mai rău caz, acest lucru poate duce la moartea pacientului dacă tumora se răspândește în alte regiuni ale corpului și provoacă daune acolo. Dacă hepatoblastomul este diagnosticat și îndepărtat din timp, speranța de viață nu este de obicei redusă.

Hepatoblastomul duce în principal la dureri abdominale severe și icter. Stomacul se umflă și apare balonat. Cei afectați suferă de asemenea vărsături și greață. Nu este neobișnuit ca simptomele să conducă și la pierderi în greutate și simptome de deficiență. Simptomele duc adesea la stări de spirit psihologice și la iritabilitate la pacient.

Dacă hepatoblastomul nu este tratat, metastazele se dezvoltă, de obicei, în plămâni și ficat, determinând eșecul ambelor organe. Aceasta duce la moartea pacientului. Cu un diagnostic precoce, tumora poate fi îndepărtată. Cursul suplimentar al bolii depinde de regiune și întinderea tumorii. În unele cazuri, un transplant este necesar dacă organele interne au fost deteriorate.

Când trebuie să te duci la doctor?

Părinții care observă semne de icter la copilul lor trebuie să contacteze medicul pediatru. Dacă simptomele persistă mai mult de două-trei zile, se suspectează o boală gravă. Un specialist trebuie să clarifice simptomele și, dacă este necesar, să inițieze tratamentul.

Un hepatoblastom diagnosticat este o boală gravă. Părinții trebuie să consulte medicul responsabil în mod regulat și să-l informeze pe medic despre simptomele neobișnuite. Dacă este suspectată metastaza, medicul va efectua o scanare ecografică completă și va trimite părinții la un specialist pentru un tratament suplimentar.

Tumora se poate răspândi inițial fără a fi observată, dar uneori provoacă simptome. De exemplu, dacă copilul simte dureri severe, este în special iritabil sau are dificultăți de respirație, este indicată o vizită imediată a medicului.

Greața, vărsăturile sau scuipatul de sânge ar trebui de asemenea clarificate, deoarece aceste simptome indică faptul că tumora s-a metastazat în plămâni. De obicei, un hepatoblastom trebuie eliminat chirurgical sau cu chimioterapie sau radioterapie. După finalizarea tratamentului, părinții trebuie să fie în continuare atenți la anomalii și să îl examineze regulat de către medic.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Scopul fiecărei terapii este eliminarea completă a tumorii și observarea cursului ulterior postoperator al bolii la intervale de timp inițial înguste de 6 săptămâni. Dacă hepatoblastomul este clasificat ca nefuncțional, poate fi necesară chimioterapia prealabilă care conține cisplatină.

Radioterapia nu are niciun efect asupra acestei boli și, prin urmare, este în afara problemei. După terminarea chimioterapiei, tumora este îndepărtată chirurgical, ceea ce este posibil numai dacă este restricționat la anumite zone ale ficatului. Dacă hepatoblastomul nu mai este (încă) funcționabil după prima chimioterapie, este posibil ca în continuare chimioterapia să poată merita pentru a avea o altă șansă pentru a lăsa tumora să se dezvolte din nou într-o stare de operare.

În timpul rezecției totale a tumorii, se are grijă să nu se mai rămână țesut rezidual care s-ar putea dezvolta rapid într-o recidivă. Postoperator, există o altă chimioterapie, care ar trebui să conțină o combinație de citostatice, dacă este posibil, deoarece hepatoblastomele pot dezvolta rezistență la cisplatină ca singurul ingredient activ.

În cazul copiilor cu tumori inoperabile care, de asemenea, nu răspund la chimioterapia preoperatorie, alternativa este închiderea vaselor de alimentare și de drenaj care alimentează tumorile pentru a întrerupe furnizarea tumorilor pe cât posibil.

În caz contrar, ultima opțiune de tratament este un transplant de ficat. În îngrijirea de urmărire după o rezecție totală a tumorii, dezvoltarea markerului tumoral AFP este crucială. O creștere suplimentară indică dezvoltarea unei noi tumori cu una până la două luni înainte de o recidivă care poate fi diagnosticată cu metode imagistice.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru hepatoblastom depinde de tratament. Este bună cu terapia. Fără tratament, boala duce întotdeauna la moarte. Este un cancer al ficatului care are patru stadii. În cursul bolii, metastazele se dezvoltă adesea în plămâni. Creierul, oasele și măduva osoasă sunt mai puțin afectate.

Dacă terapia nu începe decât după apariția primelor metastaze, se pot face doar încercări de a crește speranța de viață a copiilor și de a menține sau restabili calitatea vieții. Dacă un caz complet sau cel puțin pe termen lung poate fi realizat în aceste condiții, depinde de cazul individual. De regulă, însă, vindecarea completă nu mai este posibilă atunci când apar metastaze.

Cu toate acestea, șansele de recuperare de la hepatoblastom sunt foarte bune dacă tumora este înlăturată complet înainte de apariția metastazelor. Nu trebuie să rămână reziduuri în organism. Cu toate acestea, acest lucru se poate face foarte bine prin efectuarea terapiei citostatice înainte de operație.

Cu această terapie, în care anumiți agenți citostatici sunt aplicate arterei hepatice, certitudinea că tumora primară poate fi localizată și rezecată fără reziduuri crește. Aceasta crește șansa de cinci ani de supraviețuire cu un hepatoblastom la aproximativ 80%. Deci opt din zece copii pot fi vindecați complet cu rezecția completă a tumorii.

profilaxie

Nu este posibilă o profilaxie sensibilă pentru a evita un hepatoblastom, deoarece dezvoltarea bolii este foarte probabilă bazată pe defecte genetice moștenite sau anomalii genetice. Prin urmare, un istoric familial este important. Dacă în familie sunt cunoscute cazuri specifice de boală, se recomandă observarea atentă a copilului și, eventual, controlul profilactic regulat al markerului tumoral AFP.

Dupa ingrijire

În majoritatea cazurilor de hepatoblastom, există foarte puține opțiuni de urmărire disponibile pentru persoanele afectate. În cel mai rău caz, boala poate duce la decesul persoanei afectate dacă este recunoscută cu întârziere. Prin urmare, detectarea precoce și tratamentul ulterior sunt principalul obiectiv al acestei boli. Trebuie consultat un medic la primele semne și simptome, astfel încât să nu mai existe complicații.

Tumora este de obicei îndepărtată prin operație. După o astfel de operație, persoana în cauză trebuie să se odihnească definitiv și să aibă grijă de corpul său. Aici ar trebui să vă abțineți de la efort sau alte activități fizice stresante sau fizice pentru a nu împovăra inutil corpul.

Adesea, pacienții sunt, de asemenea, dependenți de sprijinul și ajutorul propriilor familii, ceea ce poate atenua stările de spirit psihice sau depresia. Chiar și după ce hepatoblastomul a fost îndepărtat, examinările periodice ale organelor interne de către un medic sunt deseori necesare. Luarea de medicamente este adesea utilă, prin care este important să se asigure dozarea corectă cu utilizarea regulată.

Puteți face asta singur

Un heptoblastom este de obicei tratat cu chimioterapie sau radioterapie. Cei afectați pot susține tratamentul prin diferite măsuri.

Până la începerea terapiei, cei afectați au timp să strângă informații și să găsească o modalitate de a face față bolii. Practic, corpul și mintea trebuie să fie pregătite pentru tratament. Pacienții cu heptoblastom ar trebui să facă efort suficient, să ia suficient nutrienți și să bea mult chiar înainte de chimioterapie.

Multe efecte secundare pot fi atenuate cu ajutorul unui medicament complementar, cum ar fi substanțele amare împotriva pierderii poftei de mâncare și prepararea homeopatică Nux vomica împotriva grețurilor și vărsăturilor.

Există, de asemenea, multe modalități de a sprijini recuperarea în timpul terapiei. De exemplu, sporturile de anduranță moderate sunt recomandate - în cel mai bun caz, în mod regulat și în aer liber - deoarece exercițiile fizice promovează furnizarea de oxigen și îmbunătățesc mediul celular. O dietă sănătoasă și echilibrată poate atenua, de asemenea, efectele debilitante ale chimioterapiei și poate ajuta organismul să combată heptoblastomul.

Meniul trebuie să conțină în primul rând alimente bogate în oligoelemente și vitamine. În consultare cu medicul, se poate efectua, de asemenea, o purificare orientată pentru a desacidifica organismul și a elimina mediul nutritiv din celulele canceroase.