Sindromul Lambert-Eaton-Rooke, de asemenea cunoscut ca si LES este o boală foarte rară a sistemului nervos. LES este unul dintre sindroamele miastenice.
Ce este sindromul Lambert-Eaton-Rooke?
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke este de asemenea sub numele Pseudomyasthenia cunoscut. Boala neurologică este foarte rară. A fost numit după medicii americani Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton și Edward Douglas Rooke. Ai raportat prima dată boala în anii '50. Slăbiciunea musculară este caracteristică sindromului Lambert-Eaton-Rooke.
cauze
În sindromul Lambert-Eaton-Rooke, limfocitele B formează anticorpi împotriva canalelor de calciu. Acestea sunt situate în fața sinapselor pe așa-numitele plăci finale neuromusculare. Aceste plăci de capăt ale motorului transmit excitație de la un nerv la o fibră din sistemul muscular. Tubulele de calciu de pe plăcile de capăt ale motorului sunt deteriorate de anticorpi. Acetilcolina neurotransmițător nu mai poate fi eliberată în cantități suficiente. Astfel, stimulul din fibrele nervoase este transmis numai celulelor musculare într-o formă slăbită. Ca urmare, mușchiul reacționează foarte ușor și lent.
O tumoare malignă poate fi întâlnită la aproximativ 60 la sută dintre persoanele cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke. În cele mai multe cazuri, este vorba despre un cancer pulmonar cu celule mici (SCLC), o tumoră a prostatei, un limfom sau o tumoră a glandei timusului. Întrucât LES apare în majoritatea cazurilor în legătură cu tumorile, este și unul dintre așa-numitele sindroame paraneoplastice.
Sindromul paraneoplastic este un simptom care însoțește cancerul. Sindromul Lambert-Eaton-Rooke poate apărea în stadii foarte timpurii. Adesea nu este cunoscută nicio tumoră la debutul bolii și LES este primul indiciu al cancerului. Aproximativ 40 la sută dintre cei afectați nu au tumoră. Această formă a sindromului este cunoscută și sub denumirea de formă idopatică, deoarece cauza nu este cunoscută.
Forma idiopatică a LES se găsește în special la pacienții care suferă și de alte boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic. Sindromul Lambert-Eaton apare în medie de 3,4 persoane la un milion de oameni. Bărbații sunt afectați semnificativ mai des decât femeile. Cu toate acestea, pe măsură ce tot mai multe femei dezvoltă cancer pulmonar, numărul femeilor cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke este de asemenea în creștere.
Simptome, afectiuni si semne
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Slăbiciunea musculară a extremităților este tipică pentru LES. Brațele sunt mai des afectate de această slăbiciune musculară decât picioarele. În special, mușchii coapselor, șoldurilor și genunchilor suferă. Prin urmare, pacienții observă deseori primele lor slăbiciuni atunci când urcă scările. Dar mușchii trunchiului pot fi afectați și în sindromul Lambert-Eaton-Rooke. De asemenea, este caracteristic faptul că, în ciuda slăbiciunii musculare, nu se pot găsi tulburări sensibile.
LES este adesea confundat cu miastenia gravis atunci când face un diagnostic. Punctele slabe ale musculaturii apar și aici. Cu toate acestea, LES nu are paralizia mușchilor oculari, caracteristică miasteniei gravis. Paralizia pleoapelor (ptoza) este, de asemenea, destul de rară. Pe lângă slăbiciunea musculară, pot apărea simptome precum gură uscată, dureri de cap, impotență, constipație sau tulburări de urinare.
Tulburările cognitive sunt un indiciu al implicării sistemului nervos autonom. Acestea apar în mai mult de 90 la sută din cazuri. Sistemul nervos central poate fi, de asemenea, afectat. Alte simptome includ scăderea transpirației, modificarea tensiunii arteriale și vederea încețoșată.
Diagnosticul și cursul bolii
Suspectul sindromului Lambert-Eaton-Rooke este verificat printr-un examen neurofiziologic. Ca indicație a slăbiciunii musculare, există potențiale de acțiune cumulativă reduse. Aceste abateri pot fi observate și în mușchii care nu sunt (încă) afectați de slăbiciune. Dacă nervii periferici sunt stimulați de frecvență mare sau de stres muscular puternic, se poate observa că forța în mușchi crește semnificativ.
Acest fenomen este cunoscut și sub semnul lui Lambert. Semnul Lambert este, de asemenea, utilizat pentru diagnosticul diferențial al miasteniei gravis. O oboseală a mușchiului poate fi observată aici cu stimulare puternică. Pe lângă aceste teste, poate fi efectuat și un test tensilon. Un inhibitor al colinesterazei este injectat intravenos la pacient. El trebuie apoi să repete diverse exerciții musculare.
Dacă rezistența maximă a mușchilor după administrarea de Tensilon este mai mare decât înainte, testul este pozitiv. Un rezultat pozitiv al testului se găsește atât în miastenia gravis, cât și în sindromul Lambert-Eaton-Rooke. În plus, testele de laborator pot confirma diagnosticul. La aproape 90 la sută dintre toți cei afectați, anticorpii cauzali se găsesc în sânge. Dacă se confirmă suspiciunea de LES, este esențial să se caute o tumoră cauzală. Peste 95 la sută din toate tumorile maligne se găsesc în anul după diagnostic.
complicaţiile
Datorită sindromului Lambert-Eaton-Rooke, cei afectați suferă în primul rând de slăbiciune musculară pronunțată. Pacienții par extenuați și continuă să sufere de o rezistență redusă germană. Acest lucru duce la restricții semnificative în diverse activități din viața de zi cu zi, astfel încât persoanelor afectate le este greu să meargă sau să urce scările.
Pleoapele pot fi de asemenea paralizate, ceea ce duce la diverse probleme vizuale. Mai mult, pacienții suferă de dureri de cap și impotență din cauza sindromului Lambert-Eaton-Rooke. Acest lucru duce rar la plângeri psihologice sau depresie.
Din cauza disconfortului din ochi, persoanele afectate suferă și o vedere încețoșată. De asemenea, duce la scăderea tensiunii arteriale, ceea ce poate duce și la o pierdere a cunoștinței. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă și restricționată de sindromul Lambert-Eaton-Rooke.
De regulă, boala de bază este întotdeauna tratată în sindromul Lambert-Eaton-Rooke. De regulă, nu se poate prevedea în mod universal dacă acest lucru va duce la o evoluție pozitivă a bolii. Sindromul Lambert-Eaton-Rooke poate reduce semnificativ speranța de viață a pacientului.
Când trebuie să te duci la doctor?
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke se poate manifesta prin diferite probleme de sănătate care necesită clarificări. Dacă apar simptome precum slăbiciune musculară la extremități, incontinență, constipație sau dureri de cap, trebuie consultat un medic. Același lucru se aplică tulburărilor vizuale neobișnuite, fluctuațiilor tensiunii arteriale și altor simptome nespecifice care nu pot fi identificate în mod clar la un declanșator. Persoanele afectate ar trebui să discute imediat cu medicul de familie, astfel încât boala să poată fi clarificată și tratată rapid. Dacă acest lucru se întâmplă din timp, daune pe termen lung și complicații grave pot fi deseori excluse.
Pacienții cu cancer, persoanele cu boli autoimune și persoanele în vârstă sau debilitate sunt în special predispuse la dezvoltarea sindromului Lambert-Eaton-Rooke. Cei care aparțin acestor grupuri de risc trebuie să meargă la medicul responsabil cu simptomele descrise. Pe lângă medicul de familie, boala sistemului nervos trebuie tratată de diverși specialiști precum neurologi, oftalmologi, ortopedi și internisti. În plus, fizioterapeuții și psihoterapeuții sunt incluși în tratament pentru a putea trata orice tulburări de mișcare sau reclamații psihologice ulterioare. Vizitele periodice la medic sunt indicate în timpul terapiei.
Terapie și tratament
Dacă sindromul Lambert-Eaton-Rooke are la bază o tumoare, acesta trebuie tratat. Acest lucru îmbunătățește adesea simptomele LES. Cu toate acestea, dacă slăbiciunea musculară progresează, medicamente precum piridostigmină, imunoglobulină intravenoasă sau amifampridină pot fi utilizate. Cu toate acestea, eficacitatea acestor agenți în sindromul Lambert-Eaton-Rooke nu a fost încă dovedită în mod adecvat științific.
Forma idiopatică poate fi îmbunătățită prin medicamente imunosupresive precum glucocorticoizi sau imunoglobuline. Terapia simptomatică se realizează cu blocanți ai canalelor de potasiu. În plus, sângele poate fi curățat de anticorpi în timpul plasmaferezei. Acest lucru îmbunătățește, de asemenea, simptomele.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru slăbiciune muscularăPerspective și prognoză
Prognosticul sindromului Lambert-Eaton-Rooke depinde de tulburarea cauzală. Într-un număr mare de cazuri, cei afectați suferă de o boală tumorală. O îmbunătățire a sănătății poate fi obținută numai dacă tumora a fost înlăturată complet. Aceasta necesită terapie pentru cancer, care este asociată cu numeroase riscuri și efecte secundare. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii trebuie efectuată și poate fi asociată și cu complicații. Cu toate acestea, numai vindecarea tumorii aduce perspectiva unei recuperări complete.
Dacă este prezentă o boală autoimună, cursul bolii este adesea cronic. Terapia pe termen lung ameliorează simptomele prin administrarea de plante medicinale. Medicamentele pot avea efecte secundare și, de asemenea, pot avea un efect negativ asupra bunăstării generale a persoanei în cauză. Cu toate acestea, acestea arată singura cale care conduce practic la o atenuare a sindromului Lambert-Eaton-Rooke. Dacă există o intoleranță la un ingredient activ, trebuie găsit și administrat un preparat alternativ. Acest lucru va reduce riscul pentru posibile efecte secundare.
Deoarece cursul sindromului este caracterizat de diverse plângeri și limitări, se pot dezvolta diverse boli secundare. Pentru mulți pacienți, sarcina emoțională este atât de severă încât apar tulburări psihologice. Această evoluție posibilă trebuie luată în considerare la realizarea prognozei generale.
profilaxie
Prevenirea sindromului Lambert-Eaton-Rooke este destul de dificilă. Deoarece sindromul este deseori rezultatul unei tumori pulmonare, factorii de risc pentru cancerul pulmonar trebuie evitați. În primul rând, fumatul trebuie menționat aici. Pe de altă parte, un stil de viață sănătos poate avea un efect pozitiv asupra riscului de cancer.
Dupa ingrijire
Sindromul Lambert-Eaton-Rooke este de obicei asociat cu complicații și simptome severe, astfel încât opțiunile de îngrijire ulterioară sunt foarte limitate în majoritatea cazurilor. Prin urmare, cei afectați ar trebui să consulte în primul rând un medic pentru a putea face un diagnostic rapid. Doar un diagnostic precoce poate preveni agravarea simptomelor.
În majoritatea cazurilor, pacienții cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke sunt dependenți de administrarea de medicamente pentru ameliorarea permanentă a simptomelor. Este întotdeauna important să vă asigurați că este luată în mod regulat și că doza este corectă. În cazul în care apar întrebări sau ambiguități cu privire la medicamente, medicul trebuie să fie întotdeauna consultat mai întâi.
Ajutorul și sprijinul propriei familii și cunoscuților este, de asemenea, foarte important în sindromul Lambert-Eaton-Rooke și poate preveni în primul rând plângerile psihologice sau chiar depresia. Discuțiile amoroase și intense au un efect pozitiv asupra evoluției bolii. În cazul unei tumori, de obicei, sindromul nu poate fi vindecat complet. Speranța de viață a persoanei afectate poate fi, de asemenea, redusă semnificativ din cauza bolii de bază.
Puteți face asta singur
Pacienții cu sindrom Lambert-Eaton-Rooke suferă de o slăbiciune musculară considerabilă, ceea ce îi face treptat din ce în ce mai dificil pentru a-și desfășura activitatea de zi cu zi și reduce semnificativ calitatea vieții percepute. Pentru a se ajuta pe ei înșiși, cei afectați profită mai întâi de fizioterapie după vizita medicului, pentru a suna abilitățile motorii pe care le mai au și pentru a le consolida într-o manieră vizată. În acest scop, pacienții efectuează exerciții prescrise de terapeut în propriii patru pereți și cresc astfel succesul fizioterapiei.
De asemenea, pacienții folosesc ajutoare pentru mers pentru a ajuta la echilibru și pentru a reduce riscul de căderi. Cei afectați, de asemenea, contracarează riscul crescut de accidente, acordând o atenție sporită activităților fizice. Dacă deficiențele din viața de zi cu zi sunt prea mari, pacienții solicită ajutorul unui serviciu de asistență medicală sau a rudelor.
Tratamentul bolii include de obicei și utilizarea disciplinată a diferitelor medicamente, care este responsabilitatea pacientului. De cele mai multe ori, vederea este afectată și de boală, astfel încât ajutoarele vizuale speciale și tratamentele oculare pot ajuta într-o anumită măsură. Cu toate acestea, boala duce la plângeri psihologice, cum ar fi depresia la un număr mare de afectați, astfel încât pacienții apelează la un terapeut psihologic.
.jpg)
