Sindromul POEMS

Sindromul POEMS este o variantă rară de mielom multiplu cu paraneoplazie însoțitoare. La aproape toți pacienții, pot fi detectate valori crescute ale factorului de creștere endotelială vasculară (VEGF).

Ce este Sindromul POEMS?

Sindromul POEMS este o boală paraneoplastică. Acronimul POEMS reprezintă numele englezești ale simptomelor polineuropatie, endocrinopatie, gradient M, modificări ale pielii și organomegalie. Cum nu se cunoaște încă cum se dezvoltă sindromul POEMS.

Sindromul apare cel mai adesea între 50 și 60 de ani. Este deseori confundat cu polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie. Un diagnostic greșit periculos, deoarece terapia polineuropatia cronică demielinizantă inflamatorie este absolut ineficientă în sindromul POEMS. Sindromul POEMS este tratat cu chimioterapie în doză mare și transplant de celule stem.

cauze

Originea bolii multisistemului este încă neclară. Cu toate acestea, citocina VEGF pare să joace un rol crucial în patogeneză. La pacienții cu sindrom POEMS, nivelul seric VEGF este crescut semnificativ. De asemenea, se corelează cu activitatea bolii. Aceasta înseamnă că, cu cât nivelul VEGF este mai mare, cu atât simptomele sunt mai pronunțate.

VEGF este un factor de creștere endotelial, care este în mod normal necesar pentru formarea de noi vase și noi celule endoteliale. În sindromul POEMS, nivelul seric crescut al VEGF pare să se datoreze activității crescute a celulelor plasmatice. În cantități mai mari, VEGF pare să crească permeabilitatea vaselor. Aceasta duce la retenția de lichide în țesut, ceea ce duce la deteriorarea nervilor.

Simptome, afectiuni si semne

Sindromul POEMS este o boală cu mai multe sisteme. În consecință, boala are multe fețe. Nu orice pacient prezintă fiecare simptom. Mulți pacienți se plâng de simptome care pot fi atribuite leziunilor nervilor periferici. Această deteriorare este cunoscută și sub denumirea de polineuropatie periferică. Apar tulburări de sensibilitate la extremități (acroparesthesia), senzații anormale și eșecuri motorii.

Mai târziu, nervii sunt, de asemenea, sensibili la presiune. Acest lucru poate fi observat, de exemplu, prin durere în presiunea gambei. Tulburările nutriționale sub formă de leziuni ale pielii pot rezulta și din deteriorarea nervilor vegetativi. Sindromul se manifestă, de asemenea, la toți pacienții ca boală cu celule plasmatice monoclonale.

Aceasta modifică compoziția proteinelor din plasma sanguină. O imunoglobulină se reproduce de obicei patologic. Mielomul multiplu este una dintre cele mai frecvente boli monoclonale ale celulelor plasmatice care apar în contextul sindromului POEMS. În majoritatea cazurilor este un plasmacatom IgG. Celulele plasmatice din măduva osoasă se înmulțesc și produc imunoglobuline complete sau incomplete de tip G.

Răspândirea distructivă a clonelor celulare din oase deplasează celelalte celule stem ale formării sângelui. Aceasta duce la anemie cu simptome precum oboseală, sensibilitate la infecții și dificultate de concentrare. Deoarece sunt produse mai puține trombocite, pacienții au o tendință crescută la sângerare. Imunoglobulinele inhibă, de asemenea, activitatea osteoblastelor din oase. Osul se dizolvă și nivelul de calciu din sânge crește.

Osteoliza se face simțită la pacient sub formă de dureri de spate sau de umăr. Hipercalcemia poate deteriora rinichiul. Se poate dezvolta chiar insuficiență renală. Mulți pacienți cu sindrom POEMS au și boala Castleman. Aici unul sau mai multe ganglioni limfatici sunt lărgite din cauza hiperplaziei.

Endocrinopatia se poate dezvolta și pe măsură ce boala progresează. În cazul endocrinopatiei, producția de hormoni, reglarea hormonilor sau efectul hormonal sunt perturbate. Endocrinopatii cunoscute sunt boala Graves, diabetul zaharat tip 2, sindromul Cushing, hipotiroidism și hipertiroidism.

La mulți pacienți, boala apare mai întâi sub formă de modificări ale pielii. Acestea variază de la pacient la pacient și nu au nici un aspect clar definit, nici o locație preferată.

Diagnosticul și cursul bolii

Pentru a face un diagnostic, simptomele sindromului POEMS pot fi împărțite în criterii obligatorii, principale și secundare. Pentru a face diagnosticul sindromului POEMS, trebuie îndeplinite cele două criterii obligatorii. În plus, trebuie să existe un criteriu principal și unul secundar. Cele două criterii obligatorii sunt polineuropatia periferică și boala celulelor plasmatice monoclonale.

Principalele criterii includ nivelul crescut de ser VEGF, boala Castleman și leziunile osoase sclerotice. Criterii suplimentare includ organomegalie, modificări ale pielii, eritrocitoză, trombocitoză, endocrinopatie, precum și papila congestivă și volumul în exces din afara vaselor.

complicaţiile

Sindromul POEMS nu trebuie să conducă la complicații sau simptome în fiecare caz. În multe cazuri, cei afectați pot duce o viață fără simptome. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, sindromul duce la paralizie și alte tulburări de sensibilitate. Viața de zi cu zi a pacientului poate fi, de asemenea, restricționată, astfel încât cei afectați depind de ajutorul altor persoane din viața lor.

De asemenea, puteți suferi dureri la nivelul viței. Nervii înșiși sunt deteriorați ireversibil și nu pot fi restabiliți. De asemenea, pacienții suferă de tulburări de concentrare și oboseală din cauza sindromului POEMS. Datorită sistemului imunitar slăbit, pacienții sunt adesea sensibili la infecții și diverse boli. Durerea de spate poate apărea și cu această boală.

Dacă sindromul POEMS nu este tratat, apar probleme renale și, în cel mai rău caz, insuficiență renală. Cauza sindromului POEMS nu poate fi tratată. Din acest motiv, doar simptomele sunt tratate. Speranța de viață a celor afectați este de obicei redusă de sindromul POEMS.

Când trebuie să te duci la doctor?

Persoanele care suferă de afecțiuni ale extremităților și au o sensibilitate afectată trebuie să consulte un medic. Un medic este necesar dacă există tulburări ale sistemului musculo-scheletice, senzații anormale sau mers nesigur. Este necesar un medic în caz de sensibilitate la presiune, complicații în locomoție sau mobilitate restrânsă. Dacă simptomele persistă mult timp sau dacă se continuă să se răspândească, persoana în cauză are nevoie de ajutor. O susceptibilitate la infecție, dureri în spate sau pe umeri indică deficiențe de sănătate care trebuie examinate și tratate.

Trebuie prezentată medicului o tendință crescută de sângerare. Dacă sângerarea existentă nu poate fi oprită, trebuie solicitat tratament medical. Oboseala, epuizarea și scăderea performanței fizice și mentale trebuie discutate cu un medic.

Tulburările de concentrare și vigilență, scăderea stării de bine și scăderea calității vieții trebuie discutate cu un medic. Dacă persoana în cauză suferă de tulburări de urinare sau dureri în zona rinichilor, este necesară o examinare extensivă pentru a clarifica cauza. Sângele în urină sau un sentiment general de stare de rău este considerat un motiv de îngrijorare. Dacă persoana în cauză suferă de limfă mărită și de o stare de boală pe o perioadă lungă de timp, este recomandat să consultați un medic.

Terapie și tratament

Tratamentul sindromului POEMS se bazează pe ghidurile pentru terapia plasmacitomului. Aceasta este multimodală și interdisciplinară. Boala nu este curabilă, ci tratabilă. Obiectivele terapiei sunt relieful simptomatic și timpul de supraviețuire. În plus, eventualele complicații ar trebui prevenite. Pentru un plasmacitom din stadiul II și la pacienții cu vârsta peste 65 de ani, chimioterapia se realizează conform schemei Alexaniene cu melfalan și prednison.

Aceasta ar trebui să reducă concentrația de imunoglobulină din sânge și să reducă celulele plasmatice din măduva osoasă cu 50%. Cu această normalizare parțială a valorilor de laborator, starea pacientului se îmbunătățește și ea. În mod alternativ, talidomida sau bortezomibul pot fi de asemenea utilizate ca agenți chimioterapeutici. La pacienții mai tineri, standardul de aur este transplantul de celule stem autogene din măduva osoasă.

Aceasta trebuie combinată cu chimioterapia mieloablativă cu doze mari. Transplantul de celule stem alogene din măduva osoasă histocompatibilă este mai blând. Cu toate acestea, rata de recurență este mai mare. De asemenea, pacienții primesc bifosfonați pentru a reduce dizolvarea oaselor. Pentru aceasta, pamidronatul este infuzat lunar. De asemenea, hipercalcemia este tratată cu medicamente.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru pacienții cu sindrom POEMS este dificil. În multe cazuri, semnele și simptomele prezente sunt greșit interpretate ca polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică. Problema este că tratamentul rămâne ineficient. Nu există un tratament simptomatic al sindromului propriu-zis. Acest lucru poate avea consecințe dramatice pentru cei afectați.

Sindromul POEMS paraneoplastic reduce cu siguranță timpul de supraviețuire. Principalele simptome sunt polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gradientul M și modificările pielii. Cu toate acestea, aceste simptome apar de obicei mai frecvent în viața ulterioară. În acest sens, limitarea duratei de viață în sindromul POEMS nu trebuie întotdeauna privită ca fiind gravă.

Deoarece cauzele dezvoltării sindromului POEMS sunt necunoscute, prevenirea țintită nu este adesea posibilă în anii mai tineri. Terapiile multimodale sunt utilizate mai ales pentru tratarea sindromului POEMS. Scopul acestora este îmbunătățirea calității vieții. Singurele măsuri terapeutice disponibile în prezent sunt administrarea de agenți chimioterapici cu doze mari sau, pentru pacienții mai tineri, un transplant de celule stem ca standard de aur.

Dacă este lăsat netratat, prognosticul sindromului POEMS se agravează. Pot apărea probleme renale și insuficiență renală. Acestea pot fi remediate numai cu dializă sau cu un transplant de organe. Cei afectati pot avea, de asemenea, o tendinta crescuta de sangerare sau un sistem imunitar slabit. Tratamentul are ca scop evitarea complicațiilor și extinderea timpului de supraviețuire.

profilaxie

Până în prezent, nu este clar cum și de ce se dezvoltă sindromul POEMS. Prin urmare, nu există măsuri preventive eficiente.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, pacientul cu sindrom POEMS nu are opțiuni speciale de urmărire, deoarece această boală trebuie în primul rând tratată în mod cuprinzător și corect de către un medic. Doar cu depistarea precoce și tratamentul ulterior al bolii pot fi prevenite complicații suplimentare.

Cu cât este consultat mai devreme un medic, cu atât este mai bine cursul ulterior al acestei boli. De regulă, cei afectați de sindromul POEMS sunt dependenți de aportul de diferite medicamente care pot atenua permanent simptomele. Este important să vă asigurați că medicamentul este luat corect și că doza este corectă.

Dacă aveți întrebări sau nu sunteți neclare, trebuie să consultați întotdeauna un medic. În multe cazuri, boala înseamnă, de asemenea, că pacienții sunt dependenți de ajutorul și îngrijirea propriilor familii. Conversațiile iubitoare și intense au, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și pot preveni depresia sau alte boli mintale. Cu toate acestea, în unele cazuri, sindromul POEMS reduce speranța de viață a celor afectați.

Puteți face asta singur

Această afecțiune are multe fețe, așa că poate a fost nevoie de mult timp pentru a face un diagnostic. Acest lucru este la fel de stresant pentru mulți pacienți ca următoarele terapii sau faptul că aceștia sunt dependenți de ajutorul altora. Prin urmare, este, cu siguranță, recomandat să solicitați sprijin psihoterapeutic în acest timp.

Mulți pacienți găsesc, de asemenea, alăturarea unui grup de auto-ajutor o ușurare. Deoarece sindromul POEMS este o variantă a mielomului multiplu, o listă a tuturor grupurilor de auto-ajutor poate fi găsită pe Internet pe site-ul „Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Deoarece sindromul POEMS este asociat cu susceptibilitatea la infecție, cei afectați se pot ajuta singuri prin întărirea sistemului imunitar cu un stil de viață sănătos. Pe de o parte, acest lucru înseamnă că pacienții nu fumează și nu consumă cât mai puțin alcool pentru a nu provoca daune suplimentare corpului lor. Pe de altă parte, un stil de viață sănătos include și o dietă care conține suficiente vitamine și minerale. Un ciclu reglementat de veghe-somn și o mulțime de exerciții fizice în aer curat sprijină de asemenea sistemul imunitar.

Deoarece optzeci la sută din toate celulele imune sunt localizate în intestine, se recomandă și administrarea de probiotice. Acestea sunt suplimente alimentare care conțin microorganisme vii. Se înmulțesc în intestin și trebuie să contribuie la menținerea sistemului imunitar acolo.