Sindromul Reye

La Sindromul Reye, numit după medicul pediatru australian Ralph Douglas Reye, este o boală metabolică acută care este asociată cu afectarea creierului și a ficatului. Sindromul Reye afectează în primul rând copiii.

Ce este sindromul Reye?

Oamenii de știință presupun că agenții cauzali ai gripei sau varicele pot fi la fel de responsabili ca anumite medicamente. Sindromul Reye apare în asociere cu rezolvarea infecțiilor virale.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Sindromul Reye apare de obicei ca urmare a unei infecții virale anterioare, în special gripa sau varicela. La aproximativ o săptămână după ce boala a dispărut, există vărsături severe și frecvente și o febră ridicată.

Copiii apar adesea neliniștiți, uneori chiar hiperactivi și ușor iritabili. Nivelul glicemiei poate scădea brusc. În cazuri severe și avansate, pot apărea convulsii, spasticitate, întunecare a conștiinței și inconștiență până la comă. Aproximativ două treimi din pacienții cu forme severe de boală suferă de edem în creier.

În principiu, sindromul Reye poate apărea la orice vârstă; cu toate acestea, majoritatea copiilor între patru și doisprezece ani sunt afectați. Boala apare indiscriminator la fete și băieți. Sindromul Reye este o boală extrem de rară, dar poate avea consecințe grave și necesită urgent tratament medical.

cauze

La Sindromul Reye Aceasta duce la deteriorarea mitocondriilor, care la rândul său afectează metabolismul anumitor organe. Ca urmare, organismul devine prea acid și amoniacul și acizii grași se acumulează în ficat, ceea ce poate duce la insuficiență hepatică.

Acumularea de amoniac poate duce la formarea de edem cerebral. Deși nu este cunoscută cauza exactă a sindromului Reye, a fost observată mai frecvent în cazurile în care pacienții cu infecții virale au fost tratate cu medicamente care conțin acid acetilsalicilic. De când această conexiune a devenit cunoscută, un declin general al sindromului Reye a fost înregistrat prin recomandări terapeutice adaptate corespunzător.

Legătura exactă între acidul acetilsalicilic și sindromul Reye nu a fost încă clarificată; se suspectează o dispoziție genetică. La copiii cu vârsta sub doi ani care dezvoltă sindromul Reye, se presupune că de obicei este o afecțiune metabolică congenitală.

Simptome, afectiuni si semne

Sindromul Reye este o defecțiune a aparatului celular. Boala apare mai ales numai la copii și adolescenți. În principal ficatul și creierul sunt atacate. Sindromul Reye poate fi fatal. Investigațiile privind cauzele sunt încă în desfășurare.

Oamenii de știință presupun că agenții cauzali ai gripei sau varicele pot fi la fel de responsabili ca anumite medicamente. Sindromul Reye apare în asociere cu rezolvarea infecțiilor virale. Primul semn în acest sens este vărsăturile frecvente. Greața, în schimb, nu apare. Micuții pacienți apar neliniștiți și confuzați, neputincioși și greu de reacționat.

Crizele sunt, de asemenea, tipice ale bolii. Nu este neobișnuit ca pacienții să cadă în comă. Acumularea de lichid duce la creșterea presiunii intracraniene. Aceasta afectează tractul nervos important. De asemenea, duce la boli ale ficatului gras.

Disfuncția asociată poate duce la diverse afectări ale metabolismului. Un indiciu este, de exemplu, hipoglicemia. Pielea devine adesea galbenă. După prelevarea unei probe de sânge, timpul de coagulare a sângelui va fi prelungit. Simptomele sunt similare cu otrăvirea sângelui sau meningita și, prin urmare, nu sunt ușor de diferențiat fără o examinare detaliată.

Diagnostic și curs

De vreme ce Sindromul Reye Este extrem de rar - sunt presupuse în SUA aproximativ 50 de cazuri în fiecare an - adesea nu este recunoscut. Simptomele sunt, de asemenea, relativ nespecifice și sunt adesea interpretate greșit și diagnosticate greșit ca meningită sau o afecțiune metabolică congenitală.

Diagnosticul poate fi făcut folosind analize de sânge și urină. Aceasta arată enzime hepatice crescute, tulburări de coagulare a sângelui, o concentrație crescută de amoniac și, adesea, un nivel de zahăr din sânge prea scăzut. Procedurile de imagistică sau o biopsie hepatică sunt utilizate pentru a confirma diagnosticul, în care sunt determinate modificări ale mitocondriilor și obezității ficatului.

Creșterea presiunii cerebrale poate fi demonstrată pe baza undelor creierului. Anamnestic este important și aportul anterior de medicamente care conțin acid acetilsalicilic în cazul unei infecții virale.

Dacă este lăsat netratat, sindromul Reye este o boală care pune viața în pericol, care este fatală în aproximativ un sfert din cazuri. Aproximativ 30% dintre pacienți suferă sechele neurologice, cum ar fi probleme de limbă sau de învățare. Sindromul Reye nu este contagios.

complicaţiile

Sindromul Reye în sine este o complicație foarte gravă a unei infecții virale și afectează de obicei copiii între patru și zece ani. Până la 50 la sută din cazuri, pacienții mor de complicații severe care afectează în special creierul și ficatul. Din păcate nu există terapie curativă.

Tratamentul constă pur și simplu în ameliorarea simptomelor severe pentru a asigura supraviețuirea celor afectați. În multe cazuri în care copiii au supraviețuit, rămân tulburări neurologice, care rezultă din leziunile creierului. Aceasta înseamnă că paralizia, tulburările de limbaj sau limitările mentale pot persista pe viață. Principalele repere ale sindromului Reye sunt leziunile hepatice și ale creierului. Ficatul se dezvoltă în ficat gras, care este sever restricționat în funcția sa.

În cele din urmă, poate apărea chiar insuficiență hepatică, care în cazuri grave necesită, de asemenea, un transplant de ficat. Deoarece funcțiile ficatului și rinichilor sunt strâns legate, pot apărea leziuni renale sau chiar insuficiență renală. În același timp, creierul este afectat. Presiunea în creier crește datorită acumulării de lichide (edem cerebral).

Edemul cerebral este responsabil pentru cele mai grave complicații ale sindromului Reye. Aproximativ 60 la sută dintre copiii afectați dezvoltă imaginea completă a sindromului Reye, care, pe lângă disfuncția hepatică, se caracterizează și prin confuzie, iritabilitate, convulsii și conștiință afectată până la comă. Trei sferturi dintre cei cu sindrom Reye complet dezvoltat nu supraviețuiesc bolii.

Când trebuie să te duci la doctor?

Sindromul Reye trebuie întotdeauna evaluat și tratat de un medic. Această boală nu se vindecă de obicei. Deoarece afecțiunea este o boală genetică, nu poate fi vindecată complet. Cu toate acestea, persoana afectată are, de asemenea, dreptul la consiliere genetică, astfel încât sindromul Reye să nu fie transmis la următoarea generație.

Trebuie consultat un medic dacă persoana în cauză suferă de greață severă sau chiar vărsături pe o perioadă lungă de timp. Pacienții sunt adesea confuzați sau abia accesibili și nu pot comunica cu alte persoane. De asemenea, hipoglicemia persistentă poate indica sindromul Reye și ar trebui investigată. În cel mai rău caz, dacă sindromul Reye nu este tratat, persoana afectată poate suferi de intoxicații sanguine sau inflamații ale meningelor, care poate fi, de asemenea, fatală. În primul rând, trebuie consultat un medic generalist cu privire la reclamații. Un tratament suplimentar este efectuat de un specialist.

Tratament și terapie

Nu există o terapie cauzală specifică pentru asta Sindromul Reye. Tratamentul este limitat la ameliorarea simptomelor acute și la limitarea leziunilor în ceea ce privește formele severe, cum ar fi insuficiența hepatică sau comă.

Acest lucru necesită un tratament intensiv medical internat în condiții de îngrijire medicală atentă. Furnizarea de lichide și nutrienți poate fi asigurată printr-o canulă. Dacă este necesar, presiunea intracraniană este scăzută de medicamente specifice. În unele cazuri, pacientul are nevoie de respirație artificială.

Sindromul Reye este o situație de urgență medicală.Dacă este suspectată această boală, trebuie solicitat ajutor medical cât mai curând posibil, deoarece intervenția medicală promptă poate împiedica evoluția bolii și, astfel, poate reduce riscul de deteriorare consecventă.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente contra vărsăturilor și greață

profilaxie

Cei Sindromul Reye a fost observată în legătură cu administrarea de medicamente care conțin acid acetilsalicilic, aceste medicamente (de exemplu aspirină) nu ar trebui, dacă este posibil, să fie administrate copiilor și adolescenților cu boli febrile. Alte medicamente sunt disponibile pentru a scădea febra și pentru a calma durerea care nu prezintă riscul sindromului Reye. Trebuie consultat medicul pediatru în acest sens.

Dupa ingrijire

Sindromul Reye este considerat incurabil. Numai urmărirea simptomatică poate fi efectuată pentru a reduce diferitele simptome și pentru a crește șansele de supraviețuire. Tratamentul medicamentos este important pentru a reduce inflamația și umflarea în creier. O poziție ridicată a corpului superior este recomandată aici.

Deoarece afectarea ficatului îi restricționează funcția, în cazuri grave poate fi necesar să se sprijine în mod artificial metabolismul și coagularea sângelui. Acest lucru se realizează prin administrarea benzoatului de sodiu pentru a scădea nivelul de amoniac din sânge și prin dializa peritoneală. Un transplant de ficat poate fi necesar în cazuri deosebit de severe.

Rinichiul trebuie, de asemenea, tratat cu medicamente pentru a menține producția de urină și pentru a preveni insuficiența renală. Funcția restului de organe, cum ar fi inima și plămânii, trebuie de asemenea monitorizată, deoarece deteriorarea creierului poate necesita ventilație artificială.

Boala are o gamă largă de efecte și poate afecta și alte organe și poate determina paralizie permanentă și tulburări de vorbire. Prin urmare, se recomandă urgent verificarea periodică a medicului pentru a verifica evoluția sindromului Reye.

Din păcate, prognosticul este destul de prost. Peste jumătate dintre cei afectați mor și cei care supraviețuiesc au tulburări neurologice severe pe toată durata vieții. Cu toate acestea, detectarea precoce a bolii și terapia ulterioară pot crește șansele de supraviețuire.

Puteți face asta singur

Sindromul Reye este o urgență medicală. Dacă apar semne ale tulburării metabolice acute, medicul de urgență trebuie apelat imediat. Până la sosirea ajutorului medical, copilul sau adolescentul trebuie să fie liniștit. Părinții ar trebui să liniștească persoana în cauză și să se asigure că nu își pierd conștiența. Dacă este vorba de o afecțiune congenitală, trebuie informat medicul de urgență. Dacă este necesar, trebuie să se administreze medicamente de urgență adecvate.

După tratamentul inițial, bolnavul trebuie îngrijit în spital. Aceasta este însoțită de odihnă și protecție. În plus, trebuie determinate cauzele tulburării metabolice acute. Deoarece afecțiunea afectează în principal copiii, este necesară o discuție cu medicul pediatru. Medicul poate efectua controale de urmărire periodică corespunzătoare și poate informa copilul despre boală într-o manieră adecvată vârstei.

O urgență medicală poate duce la deteriorarea secundară a ficatului și a creierului. În plus, pot rămâne tulburări neurologice care, pe lângă fizioterapie, trebuie tratate cu exerciții fizice regulate. Copilul afectat nu trebuie să intre în contact cu eventuale declanșatoare. Părinții ar trebui să examineze medicația și să o schimbe, dacă este necesar, pentru a preveni posibile declanșatoare, cum ar fi acidul acetilsalicilic, să intre în organism. În cazul tulburărilor metabolice congenitale, trebuie evitată utilizarea medicamentelor adecvate.