Hipertermie malignă

În hipertermie malignă este o complicație rară, dar care poate pune viața în pericol pentru anestezie. Dacă există o predispoziție genetică, aceasta este declanșată de diverse substanțe declanșatoare, inclusiv unele anestezice.

Ce este hipertermia malignă?

Cauza hipertermie malignă este o modificare genetică a receptorilor din mușchiul scheletului. În mod normal, mușchii scheletici se contractă prin eliberarea ionilor de calciu din reticulul sarcoplasmic, un depozit de calciu în celulele musculare scheletice. Când o contracție musculară este declanșată, un semnal electric este transmis celulei musculare prin intermediul plăcii motorului.

Prin aceasta, un tub ionic dependent de tensiune este activat în tubulele T, adică în protuberanțele speciale ale membranei celulare. Acest canal ionic este adiacent unui canal de calciu al reticulului sarcoplasmic. La rândul său, acesta este numit receptor de rianodină. Acesta va fi apoi deschis. Calciul se varsă acum în citosol, ceea ce permite contractarea filamentelor de miozină și actină ale mușchiului. Aceasta duce la o contracție a întregului mușchi.

Dacă există hipertermie malignă, receptorii menționați mai sus sunt schimbați datorită unei predispoziții genetice, astfel încât se eliberează calciu în mușchi, chiar și atunci când sunt administrate anumite substanțe declanșatoare, inclusiv narcotice. Cu toate acestea, acest lucru este mult mai puternic decât în ​​mod normal. Prin urmare, fibrele musculare sunt excesiv de active.

cauze

Această activare excesivă este foarte critică, deoarece calciul eliberat trebuie transportat înapoi în reticulul sarcoplasmic. În plus, elementele contractile actina și miozina trebuie să se separe din nou unele de altele. Organismul are nevoie de ATP ca furnizor de energie pentru aceste două procese de regenerare. Datorită naturii disproporționate, în celulele musculare se observă rapid lipsa de energie.

Ionii liberi de calciu cresc foarte mult metabolismul celular, care la rândul său determină o cifră de afaceri crescută de oxigen, precum și o producție crescută de dioxid de carbon și căldură. Inițial, procesele menționate au loc exclusiv în mușchii scheletului, mai târziu, din cauza capacității de regenerare în continuă deteriorare, apar necroză și descompunere musculară.

Mai mult, se acumulează dioxid de carbon și lactat nociv, care provoacă supra-acidificarea organismului. În legătură cu aceasta, temperatura corpului crește, ceea ce la rândul său dăunează altor organe. Mușchii inimii nu sunt afectați în primul rând de modificările patologice ale hipertermiei maligne, dar procesele menționate mai sus afectează și inima în cursul procesului, ceea ce poate duce la deces din cauza insuficienței circulatorii.

Simptome, afectiuni si semne

Tabloul clinic al hipertermiei maligne se caracterizează printr-un dezechilibru metabolic sever, în special la nivelul mușchilor scheletici. Celelalte simptome sunt foarte diferite. În funcție de moment, tabloul clinic se prezintă diferit și nu toate semnele apar întotdeauna. Primele semne de hipertermie malignă sunt o concentrație crescută de dioxid de carbon în aerul expirat și o creștere a ritmului cardiac.

În plus, pot exista mușchi rigizi, un spasm al mușchiului maseter, o lipsă generală de oxigen și supra-acidifierea organismului. Abia mai târziu, creșterea semnificativă a temperaturii corpului este echivalentă. În cele din urmă, pot exista aritmii, o scădere a tensiunii arteriale, ruperea mușchilor și o eliberare crescută de potasiu. Este esențial să fiți atenți la semnele precoce, deoarece hipertermia malignă duce la moarte dacă nu sunt luate măsuri de contramăsură.

Diagnosticul și cursul bolii

Deoarece dezvoltarea hipertermiei maligne pune viață în pericol, diagnosticul trebuie făcut cât mai devreme și trebuie inițiată imediat o terapie eficientă. În orice caz, oprirea furnizării de substanțe declanșatoare are prioritate. Anestezicele prin inhalare sunt oprite și anestezia este continuată cu medicamente intravenoase. În mod normal, acestea nu au niciun efect declanșator asupra hipertermiei maligne.

complicaţiile

De regulă, această boală duce la o situație care poate pune viața în pericol, care trebuie tratată imediat de către un medic. Deoarece această plângere apare de obicei direct în timpul anesteziei, ea poate fi, de asemenea, imediat diagnosticată și în cele din urmă tratată de un medic. Cei afectați suferă de o frecvență cardiacă crescută și, de asemenea, de o concentrație crescută de dioxid de carbon în aerul pe care îl respiră.

Rigiditatea musculară apare și ea, iar pacienții suferă de o lipsă de oxigen. Furnizarea insuficientă de oxigen către organe poate duce la deteriorarea gravă a organelor interne, care de obicei sunt ireversibile și nu mai pot fi tratate. În cel mai rău caz, pacientul va muri dacă reclamația nu este tratată imediat. Există probleme cardiace și în cele din urmă moarte cardiacă.

Această reclamație este tratată cu ajutorul medicamentelor. Acest lucru atenuează simptomele și stabilizează circulația. În cele mai multe cazuri, complicațiile apar numai dacă tratamentul nu este început precoce. Cu un tratament de succes, nu există nici o reducere a speranței de viață.

Când trebuie să te duci la doctor?

Hipertermia malignă este o complicație a anesteziei. Prin urmare, nu este o boală ale cărei simptome apar în viața de zi cu zi și oferă astfel indicații ale necesității tratamentului. Deoarece pacientul este deja sub supraveghere medicală în timpul anesteziei, nu este nevoie ca persoana în cauză să acționeze.

În plus, în această fază pacientul a fost plasat într-o stare de inconștiență. Prin urmare, nu este posibil pentru el să indice plângerile sau neregulile existente ale sistemului nervos autonom. Schimbările care apar în cadrul organismului sunt observate de personalul spitalului prezent și transmis imediat medicului curant.

Consultarea cu un medic este necesară imediat ce o rudă de sânge a fost diagnosticată cu hipertermie malignă în familie. Ar trebui efectuate examene și teste speciale pe urmași pentru a determina dacă boala a fost moștenită. Înainte de o intervenție chirurgicală, cei afectați cu o dispoziție genetică existentă trebuie să consulte medicul curant. El trebuie să fie informat în detaliu despre incidentele din familie și trebuie prezentate rezultatele testelor existente.

Terapie și tratament

O terapie medicamentoasă specifică este posibilă prin ingredientul activ dantrolen. Aceasta este o substanță care se administrează intravenos și care inhibă eliberarea de calciu din reticulul sarcoplasmic. Astfel se tratează cauzal hipertermia malignă. În același timp, există însă și terapie simptomatică.

Aceasta include o stabilizare a sistemului circulator, o compensare a acidității corpului, o furnizare de electroliți și, dacă este disponibil, tratamentul aritmiilor cardiace. Hipertermia, adică o creștere a temperaturii corpului, este un simptom tardiv. Din acest motiv, răcirea activă a corpului este necesară numai în procesul suplimentar. Monitorizarea circulatorie trebuie să aibă loc în orice moment prin intermediul unei înregistrări invazive a tensiunii arteriale prin intermediul unui cateter arterial. Odată ce pacientul s-a stabilizat, el trebuie monitorizat în unitatea de terapie intensivă un timp.

Vă puteți găsi medicamentul aici

Perspective și prognoză

Dacă este lăsată netratată, hipertermia malignă duce la o moarte prematură a persoanei afectate. În același timp apar diverse reclamații, astfel încât, pe lângă tulburările severe ale activității organice, poate fi de asemenea de așteptat o lipsă acută de oxigen. Din acest motiv, persoana în cauză trebuie să primească îngrijiri medicale cât mai curând posibil. Dacă există întârzieri sau nu există îngrijiri medicale intense, șansele de supraviețuire sunt extrem de slabe.

Prognosticul se îmbunătățește dacă circulația este stabilizată imediat. Tensiunea arterială trebuie monitorizată, iar persoana în cauză are nevoie de electroliți. Dacă există alte boli ale sistemului ritmului cardiac, prognosticul se agravează. Bolile pot duce la complicații semnificative și, de asemenea, pot provoca moartea pacientului. Dacă poate fi evitată condiția de a pune viața în pericol, persoana afectată trebuie să fie spitalizată încă de ceva timp. Starea sa de sănătate trebuie verificată zilnic timp de câteva săptămâni, pentru a putea fi documentate nereguli sau modificări.

În unele cazuri, tratamentele de urmărire sunt necesare pentru ca organismul să fie furnizat în mod adecvat. Cu toate acestea, persoanele afectate care au supraviețuit acestei urgențe de sănătate pot fi, de obicei, externate din tratament după câteva luni, fără simptome. Acest lucru este valabil mai ales dacă nu există alte boli. În caz contrar, prognosticul se agravează, iar pacientul trebuie monitorizat medical pe termen lung.

profilaxie

Astăzi sunt luate diverse măsuri pentru a preveni dezvoltarea hipertermiei maligne. Pentru fiecare anestezic planificat, o eventuală apariție a hipertermiei maligne în familia pacientului este solicitată într-o discuție preliminară. Dacă există suspiciunea unei predispoziții corespunzătoare, testele suplimentare sunt efectuate cel puțin înainte de intervențiile planificate.

Două metode importante de testare sunt în prim plan: testul contracturii in vitro și diagnosticul genetic molecular. În testul de contractură in vitro, este luată o biopsie musculară, care este apoi expusă la substanțele declanșatoare cafeină și halotan. În cazul în care pacienții au o dispoziție corespunzătoare, rezultatul eșantionului se va contracta. Acest test este standardul de aur în diagnosticul hipertermiei maligne.

În diagnosticările genetice moleculare, o probă de sânge este prelevată de la pacient și examinată pentru modificări genetice caracteristice. Această metodă este mai puțin complexă decât testul de contractură in vitro. Totuși, nici nu este atât de precis. În rezumat, se poate spune că vigilența personalului care tratează și testarea prealabilă a predispoziției sunt cele mai bune opțiuni pentru evitarea hipertermiei maligne.

Dupa ingrijire

Hipertermia malignă este o situație care poate pune viața în pericol, care trebuie tratată imediat de către un medic. Furnizarea insuficientă de oxigen poate duce la deteriorarea severă a organelor interne. De regulă, daunele nu pot fi reparate. Dacă complicația nu este tratată imediat, de obicei, persoana afectată moare rapid din cauza consecințelor.

Îngrijirile ulterioare se concentrează pe readucerea pacientului la viața normală. În afară de controalele medicale, care ar trebui efectuate în mod regulat, uneori este util să participați la conversații constructive cu cei dragi din imediata apropiere. În acest fel, povara mentală poate fi redusă puțin și se poate promova o manevrare sigură de sine a experienței. Dacă medicul curant acordă OK, pacientul poate trece din nou în viața de zi cu zi independent.

Puteți face asta singur

În cazul unui focar acut de hipertermie malignă (MH) ca urmare a anesteziei, pacientul trebuie tratat în terapie intensivă pentru a preveni un rezultat fatal. În această stare nu există nicio posibilitate de auto-medicare sau auto-ajutor.

Cu toate acestea, pacientul are posibilitatea de a lua măsuri preventive în prevenirea unei crize acute. Întrucât aceasta este o predispoziție genetică, pacientul este obligat să informeze anestezistul în prealabil cu privire la o operație, dacă a existat deja un caz de MH în familie. De asemenea, medicul trebuie să fie conștient de orice afecțiuni musculare. MH se poate dezvolta în contextul diferitelor miopatii, cum ar fi miopatia nucleului central, miopatie multiminicore, paralizie hipokalemică periodică sau alte boli musculare. De asemenea, pacientul trebuie să raporteze medicului despre simptome neobișnuite, cum ar fi paralizia musculară, slăbiciunea musculară sau rigiditatea musculară frecventă într-o discuție de anamneză înainte de o anestezie necesară. Aceasta include, de asemenea, orice lovituri de căldură suferite în timpul exercițiului fizic.

Pentru persoanele care au fost deja testate, se recomandă, de asemenea, prezentarea rezultatelor testelor unui laborator de MH și, dacă este posibil, a unei cărți de identitate MH. Testul de contractură in vitro (IVKT) este cea mai sigură metodă de examinare. Înainte de efectuarea unui test, este necesar ca pacientul să contacteze centrul de testare în scris sau telefonic, pentru a clarifica documentele și rezultatele testelor. Deoarece proba musculară poate fi examinată doar atunci când este vie și proaspătă, pacientul trebuie, de asemenea, să facă o programare la fața locului, după ce a depus toate documentele necesare.